近日，来自信宜市的18岁半的“大龄”地贫患者小宏和2岁的“小龄”患儿小惠先后在茂名市人民医院血液内科顺利完成异基因造血干细胞移植术，成为该院年龄最大和最小的地中海贫血移植患者。

输血续命18载  移植重拾生命之光

今年18岁半的小宏，在1岁时就被确诊为“重型β-地中海贫血”，这是一种遗传性慢性血液病。重型地贫儿一般每2—4周要到医院输血一次，随着年龄增长、体重增加，输血量会增加。因此，从小他就体弱多病，平时血色素仅为60－70g/L左右，十几年来需依赖输血治疗才能维持日常活动，但经过多年的治疗效果并不理想。除了持续不断的输血“续命”，重型地贫患者根治的唯一办法就是造血干细胞移植（俗称骨髓移植）。但由于小宏的家庭经济状况不好，以前听说做移植不仅要去广州深圳的医院，而且花费巨大，无奈之下小宏只能继续依靠定期输血、排铁进行治疗。

在这种情况下，小宏及其家人坚持了18年，一直在等一个希望。2022年10月小宏父母听说茂名市人民医院已经成功开展造血干细胞移植术，欣喜之余立刻来到茂名市人民医院血液内科就诊。经过相关检查后，该科的副主任医师李赞发现小宏和同胞哥哥骨髓配型为半相合，评估后可以行异基因造血干细胞移植术，这对还在读书的小宏来说无疑是人生中的一大喜事，这不仅关系到小宏能否顺利完成学业，更关系到往后能否回归正常生活。

对于“大龄”地贫患者来说，由于长期贫血、铁过载均会损害心脏、肝脏等多个器官功能，能顺利接受造血干细胞移植的机率较小。为保证小宏顺利进行移植术，血液内科移植专家团队多次进行风险评估，最终敲定移植方案并顺利实施。

2岁宝宝移植“脱贫”  重启健康美好童年

而今年2岁的小惠和小宏是在移植舱里认识的“忘年交”，小惠也是在出生时就被确诊为“重型β-地中海贫血”，平时血色素仅为70－80g/L左右，出生后2个月，就必须每月输血1－2次才能维持生长发育。遗憾的是小惠和哥哥配型不合，爸爸妈妈是半相合，没有全相合供者，但幸运的是，在李赞副主任医师的帮助下，在中华骨髓库成功找到了与小惠配型相合的非血缘干细胞供者。得知该消息时，小惠爸爸妈妈想到女儿有机会彻底摆脱“地贫”的困扰，对此既兴奋又期待。

血液内科主任张雄表示，地中海贫血异基因造血干细胞移植的年龄在2岁至18岁之间。18岁的小宏已属“大龄”地贫患者，对“大龄”患者来说，由于长期贫血、铁过载均会损害心脏、肝脏等多个器官功能，能顺利接受造血干细胞移植的机率较小。对小宏而言必须尽快进行造血干细胞移植，年龄再大一点移植的可能性就更小了。对于小惠来说，是地贫移植年龄的最低值，属于“小龄”患儿，对“小龄”患者，由于治疗依从性差，顺利接受造血干细胞移植的难度较大。为此， 张雄主任、李赞副主任医师及科室移植团队科学地为小宏、小惠制定了周全的移植方案，让爱护他们的家人看到了希望。

在移植期间小宏、小惠都出现了发热，小宏还出现了频发室性早搏等多种并发症，通过科学治疗和细心照护，均得到有效控制。经过茂名市人民医院血液内科移植团队的努力，小宏和小惠成功闯过了一道道难关。术后两位患者复查地贫基因均转为供者类型，血常规三系稳定，嵌合率均为100%供者类型，移植成功，顺利出舱，不久后小宏就可以返校正常学习了，小惠也可以拥有一个健康美好的童年。

出舱那一刻，两位患者的家长内心充满感动，送上锦旗和鲜花表达感激之情。

此文转载自2023年6月2日，茂名市人民医院微信公众号服务号