茂名市人民医院小儿外、疝外科诊治疑难病症技术高超
       本报记者 刘美华 通讯员 范韵茹
       早春二月，随着一声清脆的哭啼声，来自信宜的小周顺利产下了一名女婴，可还没来得及分享为人母的喜悦，就被当地医院的医生告知她的孩子下腹部有一4*3*2cm大小的血色突起包块，间中渗血，疑是生殖器畸形。这让小周和丈夫都如同晴天霹雳般震惊，为了让这刚刚降临人世的孩子得到更好的救治，小周夫妇顾不上悲痛，赶紧将孩子连夜送往茂名市人民医院。该院急诊医生为孩子做了初步检查后，立即将孩子转入了小儿外、疝外科。该科医生小心翼翼地为孩子做了详细的检查后，发现其下腹部的血色包块竟是膀胱！而且尿道上裂，无阴道口，生殖器畸形，于是马上请示该科李国进主任。
       膀胱外翻的病例非常罕见，约1－4万新生儿中才有1例，且男性多于女性。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和输尿管口外露，很易导致尿失禁及上行性的肾盂肾炎，未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂，阴茎短小。若要施行手术，成功性很小，难度非常大，再加上孩子才刚出生不久，更为手术增加了不少难度。该科李国进主任带领科室医生结合孩子的情况讨论病情，经过深思熟虑，决定为其施行膀胱闭合+耻骨联合闭合+尿道成形术。
       手术室外，是焦急无助的等待；手术室内，是忙而有序的操作。给孩子麻醉成功后，李国进主任联合助手林旭强医生为孩子施行手术。术中清晰可见孩子的膀胱壁自脐下全部翻在腹外，膀胱粘膜潮红，部分渗血；双侧输尿管开口并有尿液渗出，耻骨联合分离约4cm，未见尿道。李国进主任用输尿管支架置入孩子双侧输尿管，固定好后沿膀胱黏膜切开皮肤、皮下组织，从上至下连续内翻缝合，将膀胱内翻闭合，下端置入尿管，尿管从耻骨联合下引出形成尿道贩贩贩每一个步骤都做得非常细致，医生们时刻留意着孩子的生命迹象。历经数小时，手术完成得非常顺利，术中孩子出血少，医生们清点器械纱类无误后才为孩子仔细缝合切口，术后孩子安返病房。小周及其家人终于舒了一口气，喜极而泣。
       虽然孩子回到了病房，但医生们仍然惦记着这个初涉人世的小生命，时不时来到病房看望孩子。医护人员精心地为孩子进行术后抗感染、切口换药、补液治疗。在该科医护人员贴心料理下，孩子睡得好，吃奶正常，大便正常，做B超显示内脏器官未见异常，双侧输尿管未见扩张、积水。出院当天，小周及丈夫抱着孩子，对该科医护人员感激不尽，对该科医生过硬的医术赞不绝口！
       据了解，膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。病因复杂，多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致，可能与遗传因素有关。膀胱外翻不但给患者精神和生活上带来很大痛苦，而且易并发泌尿系感染，如不治疗，除了患者忍受常人难以想象的疼痛折磨外，半数患者在成年前死于并发症。
       膀胱外翻的临床表现与确诊
       1、膀胱没有闭合敞开外翻在下腹正中线。
       2、外翻膀胱的下方连接敞开在两个阴茎海绵体之间的尿道，形成完全性尿道上裂。
       3、外翻膀胱的上缘（头侧）为脐尿带附着处，但它不能形成脐孔。
       4、在膀胱外翻的两侧可触及圆滑的左右两耻骨端，距离可达5～7.5cm，腹直肌固定在耻骨端上，所以腹直肌亦分裂于外翻膀 胱的两侧。
       5、在外翻的膀胱壁上容易查到两侧输尿管的开口处但很少发生逆行肾盂感染和肾盂输尿管积水。
       6、膀胱外翻的婴儿常常合并有腹股沟疝（尤其是男婴）。
       7、女婴的膀胱外翻与尿道上裂的阴蒂位于尿道上裂的两侧，阴唇在腹中线上分为两侧，阴道口往前移，成年后可以经阴道生育。
       8、男婴两阴茎海绵体附近近端附着于耻骨上支，阴茎海绵体向前外侧旋状，加上阴茎与尿道向腹侧上翘，阴茎头的尿道海绵体末端扁平，所以阴茎呈现短而粗。
       根据患儿 症状、体征即可确诊：
       1、患儿衣裤湿渍，伴尿臭，常呈摇摆步态。
       2、下腹壁部分缺损，膀胱黏膜外翻，鲜红色，敏感、易出血，双输尿管口外露，阵发排尿，耻骨联合分离。
       3、男婴伴尿道上裂，阴茎短小；女婴阴蒂、阴唇前连合分离。
       4、伴有上尿路或全身其他脏器畸形。
       5、排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重复外翻。
       膀胱外翻的危害
       1、排尿困难。外翻组织脱落或外翻本身以及血块阻塞膀胱内口处，导致排尿困难甚至出现尿潴留。
       2、膀胱外翻组织溃疡，坏死及感染和瘀血块等均可成为是刺激因素使膀胱肌肉收缩而产生尿意，出现尿频、尿急、尿痛及持续性尿意感，持续腰胀痛，外翻肿侵及括约肌时出现尿失禁。
       3、下腹部肿块。 以此为首发症状者多为膀胱顶部腺外翻或其他部位恶性度高的膀胱实体外翻。直肠（或阴道）指检或触及高低不平之硬块，用以了解外翻浸 润膀胱壁的范围、深度，对外翻的分期估计有一定的帮助。
       4、恶心、食欲不振、发热、消瘦、贫血、衰弱、恶病质、类白血病反应等。
       5、上尿路阻塞症状。外翻肿侵及输尿管口时，引起肾盂及输尿管口扩张积水，甚至感染，而引起不同程度的腰酸、腰痛、发烧等。如双侧输尿管口受侵，可发生急性肾功能衰竭症状。
       6、转移症状。外翻扩展到盆腔，腹膜后腔或直肠，引起腰痛，下腹痛放射到会阴部或大腿，直肠刺激症状等。以盆腔淋巴结转移多见，转移到子宫、直肠、结肠、肝、肾而引起各脏器相应的临床症状。
       治疗方法选择根据病变程度、对上尿路的影响以及是否伴有其他尿路畸形而定。及时治疗此类病症，是为了恢复膀胱或适当的贮尿器控制排尿；解除外翻治疗，消除脐外黏膜引起的痛苦； 修复腹壁缺损、阴茎畸形与尿道上裂；恢复生育能力。
       李国进主任介绍，膀胱外翻的 病例非常罕见，手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。
       ■科室介绍
       茂名市人民医院小儿外、疝外科是茂名地区唯一完善的专业科室，环境整洁、宽敞，空气流通，拥有舒适的住院病房。该科医生、护士训练有素，麻醉、手术队伍力量雄厚，设备先进，配备高清腹腔镜及微型小儿高清腹腔镜共4台，超声刀、能量平台等设备能使手术达到出血少、不出血等效果。每年收住来自省内外患者2000多余人，年手术量达1000多台。其中骶尾部巨大畸胎瘤、直肠阴道瘘修补、先天性闭肛、微创先天性巨结肠根治术、小儿微创疝结扎术、成人微创疝修补术等都达到国内先进水平。小儿外科、疝及腹壁外科主任李国进以精湛的技术，被全国疝及腹壁学术委员会吸收为委员，负责在本地区推行和普及规范化疝及腹壁外科手术方式，提高手术成功率，减少复发，造福茂名人民。
       （2014年4月10日《茂名日报》B8版 范韵茹）